系统性红斑狼疮再惹热议，这一疾病究竟有多严重？

喜欢冲浪的姐妹应该看到了前几天的热搜，#红斑狼疮#词条冲上热搜霸榜。

（图源：微博截图）

关联词条是#沙白安乐死#，打开词条了解到，上海女孩沙白因患有系统性红斑狼疮及慢性肾脏病，她经历了长达二十年的疾病斗争。

20 岁时，她被诊断出红斑狼疮，在此后的生活中，她多次发作，尤其是最近的一次最为严重，导致了肾衰竭，每周需要进行三次的肾透析。

尽管如此，沙白仍然积极生活，但是随着病情的恶化，沙白做出了一个艰难的决定——赴瑞士实施安乐死。

（沙白发布的视频截图）

这个患者的经历，让系统性红斑狼疮这个疾病再次进入大家的视野。

这件事在网上有沸沸扬扬的争议，小橄榄觉得还是有必要和大家来聊一下。

1、红斑狼疮真的是遗传病？

很多姐妹可能看到沙白指责红斑狼疮是遗传自她母亲的视频后开始担心：

“自己生病了，是不是也会遗传给宝宝，红斑狼疮真的遗传吗？”

首先，要纠正一个观点：红斑狼疮不能简单地被认为是遗传病。

在系统性红斑狼疮中，家族遗传确实占有一席之地。据统计，系统性红斑狼疮家族的患病率（3-12%）确实比一般人口患病率（3.2/10万-7.0/10万）高。

一般来说，10%——20%狼疮患者的一级亲属（母亲、女儿、姐妹等）或二级亲属（姑、姨、祖母、外祖母等）患有系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病。

这么来看的话，遗传因素确实在红斑狼疮发病中发挥着作用。

但比起对遗传追根究底，其实以下这些因素可能比遗传对于发病来说更重要。

①紫外线：日光中的紫外线具有重要的免疫刺激作用，会导致人体皮肤大量抗体的产生，致使免疫复合物在机体血管和组织内沉积，从而诱发狼疮。

据统计，约有1/3的狼疮患者对紫外线过敏，所以患病姐妹做好防晒非常关键，而沙白享受的阳光沙滩，可能诱发了狼疮。

其他的诱因还包括病毒感染（例如巨细胞病毒、丙肝病毒、EB病毒等）、服用某些药物（肼屈嗪、氯丙嗪、普鲁卡因胺、青霉胺等）、接触某些化学物质（三氯乙烯、二氧化二硅等）及雌激素的异常等。

看完这些风险因素，忍不住感叹，红斑狼疮的诱因还真不少。

而且有些因素，似乎还十分常见。比如，三氯乙烯和二氧化二硅，在我们每天用的自来水中就含有，而阳光，更是大家每天都会接触到。

不过也不要慌，毕竟离开剂量谈毒性都是“耍流氓”，且也要有遗传易感性这个先决条件。

上面这些物质，需要长期大量接触，才可能诱发疾病。

2、系统性红斑狼疮日常护理和预防

复发是红斑狼疮患者一生要面对的，也是治疗中最难跨过去的坎儿。

不少患者在“复发-缓解-再复发”中不断被消耗和伤害，诱发复发的原因很多，其中最关键的是治疗不规范，患者依从性不好，其中最典型的是随意停药。

红斑狼疮治疗主要有两个阶段：第一个是控制病情活动，减少脏器损伤，避免感染和复发；其次就是尽量减少药物带来的副作用。

目前副作用小的免疫抑制剂以及新的靶向药物出现，有希望减少激素类药物使用，增加患者的用药依从性。

此外，在日常生活中要注意以下这几点：

▪避免紫外线照射。外出时做好物理防晒（如穿长袖防晒衫、打伞、戴口罩、墨镜以及遮阳帽等）。尤其平时几乎不晒太阳，应当多涂一些高SPF级别防晒霜，穿好防晒服等，注意循序渐进，避免突然暴晒。

▪少吃具有增强光敏感作用的食物：如香菜、莴笋、无花果、芒果、油菜、芹菜等。食用后应该要避免阳光照射。

▪增强抵抗力，包括对细菌、病毒等各类病原体感染防御力。

▪戒烟，合理调节压力，保证充足休息。

▪出现症状，及时就诊。即便诊断为红斑狼疮，也可以通过治疗得到有效控制。

3、红斑狼疮患者可以生育吗？

系统性红斑狼疮患病的多为育龄女性，未婚未育的患者都需要关注这个问题，狼疮并不影响生育，患病依然可以怀孕生子。

根据《中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议》，患者必须同时满足下述条件才可以考虑妊娠。

①病情不活动且保持稳定至少6个月；

②糖皮质激素的使用剂量为泼尼松 15mg/d（或相当剂量）以下；

③24h尿蛋白排泄定量为0.5克以下；

④无重要脏器损害；

⑤停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6个月；

⑥对于服用来氟米特的患者，建议先进行药物清除治疗后，再停药至少6个月后才可以考虑妊娠。

总之，得了红斑狼疮并非天塌了，在风湿免疫学科快速发展的今天，红斑狼疮可以得到很好的控制，多数狼疮患者可以和健康人群有着相同的生活质量。

所以，大家要相信科学，不要轻易放弃自己！